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VOLUME 16 , ISSUE 1 ( February, 2023 ) > List of Articles

Tumores Intraoculares (No Melanoma Uveal) Diagnóstico y Tratamiento

Juan Pablo Fernandez, Miguel Ángel Materin

Keywords : Linfoma conjuntival, Quistes pigmentados flotantes, Hemorragia exudativa corioretinal periférica, PEHCR, Hipertrofia congénita del EPR, CHRPE, LPFO, Hemangioblastoma retinal, Metástasis coroideas, Calcificación esclerocoroidea, Leucemia

Citation Information : Fernandez JP, Materin MÁ. Tumores Intraoculares (No Melanoma Uveal) Diagnóstico y Tratamiento. 2023; 16 (1):4-22.

DOI: 10.5005/hov-10102-16101

Published Online: 16-02-2023

Copyright Statement:  Copyright © 2023; Jaypee Brothers Medical Publishers (P) Ltd.


Abstract

En este artículo se describen y se muestra con ejemplos de relevancia clínica, algunos tumores intraoculares excluyendo al melanoma uveal. Los linfomas conjuntivales pueden presentarse de manera aislada o en un tercio de los pacientes como manifestación de un linfoma sistémico. El linfoma conjuntival se presenta de manera más frecuente como una lesión difusa subepitelial, levemente sobreelevada de color asalmonado. Ante le sospecha clínica de un linfoma conjuntival es necesario realizar una biopsia de la lesión, y así establecer el diagnóstico con su subtipo histológico. El tratamiento gold standard para linfomas conjuntivales localizados y unilaterales es la radioterapia externa de baja dosis. Existen escasos casos de quistes flotantes libres publicados, pero no se registran casos con tanta cantidad de quistes libres en cámara anterior como el que mostramos. Dentro de los casos previamente reportados de quistes flotantes libres, fueron descriptos como quistes del epitelio pigmentario del iris y no del estroma iridiano o implantación secundaria como revela nuestra anatomía patológica. Las hemorragias exudativas corio-retinales periféricas (PEHCR, por sus siglas en inglés) corresponden a una degeneración periférica de la retina, uni o bilaterales, en pacientes añosos por lo general caucásicos. Se presentan clínicamente con un epitelio pigmentado retinal (EPR) en periferia moteado o atrófico, desprendimiento del EPR seroso o hemorrágico, fluido o hemorragia subretinal, exudación subretinal, suelen presentarse en el área temporal. Desde el punto de vista de la Oncología Ocular, el PEHCR (Peripheral Exudative Hemorrhagic Chorioretinopathy) adquiere una gran relevancia por ser diagnostico diferencial del melanoma coroideo. La mayoría de las lesiones por PEHCR se resuelven espontáneamente, dejando secuelas como atrofia del EPR, hiperplasia y fibrosis. Las hipertrofias congénitas del EPR son lesiones que suelen ser únicas, con ausencia de patologías sistémicas asociadas. En la oftalmoscopía, se evidencian como lesiones pigmentadas de bordes bien definidos en media-periferia, suelen estar rodeadas por un halo hipopigmentado y un anillo hiperpigmentado. Pueden contener áreas hipopigmentadas o despigmentadas (lacunae). Los CHRPE (Congenital Hypertrophy of the Retinal Pigment Epithelium) no suelen requerir tratamiento y se recomienda su observación. Los CHRPE multifocales, corresponden a la variante multifocal del CHRPE, también conocida como pigmentación congénita agrupada del EPR o “huellas de oso”. Suelen ser no hereditarias y esporádicas, usualmente sin otras alteraciones oculares asociadas. Las lesiones pigmentadas del fondo de ojo (LPFO), adquieren suma importancia, debido a que cerca del 70% de los pacientes que padecen poliposis adenomatosa familiar (PAF) poseen estas lesiones en el fondo de ojo. Estas lesiones, pueden tener diferentes configuraciones; las más representativas son ovoides cercanas al polo posterior y pueden tener una característica cola hipopigmentada. El hemangioblastoma retinal, es un tumor vascular benigno de la retina. Pueden ocurrir de manera esporádica en un 54% de los casos, o como manifestación de la enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL) en un 46%. La mayoría de los hemangioblastomas retinales están localizados en retina periférica. Estas lesiones retinales oftalmoscópicamente se visualizan como circunscriptas redondeadas, rojo anaranjadas y son característicos los vasos nutricios dilatados y tortuosos asociados. Existen diferentes opciones para el tratamiento de los hemangioblastomas retinales, y esto dependerá de su tamaño, localización, presencia de fluido subretinal, tracción retinal y el potencial visual del o los ojos afectados. Los tumores primarios que con mayor frecuencia metastatizan en la coroides, son el cáncer de mama (40-47%) y el cáncer de pulmón (21-29%). Las metástasis coroideas suelen estar asociadas a enfermedad diseminada y mal pronóstico. Generalmente se presentan como masas coroideas blanco amarillentas pálidas de aspecto cremoso con fluido subretinal asociado. El tratamiento de los pacientes con metástasis uveales debe ser individual, consultado en equipo con oncología clínica y especialista en radiación oncológica. En estos casos es muy importante tener en consideración el estado general del paciente, la agresividad y tiempo que demandan los tratamientos indicados. Las calcificaciones esclerocoroideas son entidades poco frecuentes, en su mayoría idiopáticas. En menor frecuencia pueden ser distróficas o metastásicas. Los síndromes de Bartter y Gitelman deben ser considerados en todos los pacientes con calcificaciones esclerocoroideas. Las calcificaciones esclerocoroideas suelen presentarse en pacientes de edad avanzada y suelen ser bilaterales. En el examen oftalmoscópico se visualizan como masas blanco-amarillentas redondeadas de márgenes poco definidos y mínimamente sobreelevadas, suelen ubicarse en periferia-media en la región de las arcadas vasculares, principalmente en el área temporal superior. Las calcificaciones esclerocorideas se suelen observar, no suelen ser progresivas y no afectan la visión del paciente. En los pacientes con leucemia, el compromiso de los tejidos oculares puede deberse a infiltración leucémica o a complicaciones secundarias como anemia, trombocitopenias y leucostasis. Son frecuentes las hemorragias de retina en llama y las más profundas redondas. El diagnóstico, tratamiento y seguimiento de estos pacientes es un trabajo multidisciplinario, y las decisiones se toman en equipo, el oftalmólogo no debe tomar decisiones o realizar tratamientos de manera aislada.


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